什么是克魯宗氏綜合癥?
克魯宗氏綜合癥是一種非常罕見的疾病,又稱為鸚鵡頭綜合癥,是一種常染色體顯性遺傳疾病,發(fā)病率只有10萬分之一,患者長得眼凸、額頭凸,臉凹,后腦勺平。Crouzon綜合癥在普通人的生活中往往并不起眼,但是這類疾病癥狀嚴重、對身心健康影響很大。
什么是Crouzon綜合癥?
它又稱為遺傳性家族性顱面骨發(fā)育不全,其特點為上頜骨形成不良,以及眼部發(fā)育異常的顱骨發(fā)育畸形,具有家族遺傳性。主要累及顱頜面區(qū)域,具體表現(xiàn)為頭顱畸形、面中部凹陷、眼球突出及咬合反頜畸形。可出現(xiàn)類似于“金魚眼”樣表現(xiàn),出現(xiàn)明顯的“地包天”咬合。眼部可表現(xiàn)為眼球突出、視力減退、視神經(jīng)受壓而出現(xiàn)視神經(jīng)炎或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等,可并發(fā)中耳炎、顱高壓、聽力損害、睡眠呼吸暫停綜合征等。
近日,我院五病區(qū)收治了一位鸚鵡頭綜合癥患者,其雙眼外凸10余年,并呈逐漸加重趨勢,為改善外觀來我院就診。完善各項術(shù)前檢查后,吳文燦院長采用先進的內(nèi)窺鏡微創(chuàng)技術(shù)為患者進行眼球突出矯正及眶內(nèi)側(cè)壁、眶尖減壓術(shù),以達到擴大眼眶、使突出的眼球后退的目的,術(shù)后患者視力較術(shù)前提高,外觀改善顯著,患者及家屬對術(shù)后的效果極其滿意。
如果家長發(fā)現(xiàn)小孩頭顱外形異常,出現(xiàn)短頭塔頭畸形,同時合并眼球凸出、面中部凹陷、反頜等情況,要及時帶小孩到醫(yī)院檢查并明確診斷。
目前還沒有針對這種疾病的有效預(yù)防措施,治療主要是手術(shù)治療來改善頭部畸形,術(shù)后應(yīng)清淡飲食,多吃蔬菜水果,注意營養(yǎng),也需要重視日常生活中的防護護理。平時需要加強對眼球的保護,防止暴露性角膜炎;加強口腔衛(wèi)生,改善飲食習(xí)慣;注意保暖,避免上呼吸道感染,避免加重阻塞性的呼吸困難。
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