什么是克魯宗氏綜合癥?
克魯宗氏綜合癥是一種非常罕見的疾病,又稱為鸚鵡頭綜合癥,是一種常染色體顯性遺傳疾病,發病率只有10萬分之一,患者長得眼凸、額頭凸,臉凹,后腦勺平。Crouzon綜合癥在普通人的生活中往往并不起眼,但是這類疾病癥狀嚴重、對身心健康影響很大。
什么是Crouzon綜合癥?
它又稱為遺傳性家族性顱面骨發育不全,其特點為上頜骨形成不良,以及眼部發育異常的顱骨發育畸形,具有家族遺傳性。主要累及顱頜面區域,具體表現為頭顱畸形、面中部凹陷、眼球突出及咬合反頜畸形。可出現類似于“金魚眼”樣表現,出現明顯的“地包天”咬合。眼部可表現為眼球突出、視力減退、視神經受壓而出現視神經炎或繼發性視神經萎縮等,可并發中耳炎、顱高壓、聽力損害、睡眠呼吸暫停綜合征等。
近日,我院五病區收治了一位鸚鵡頭綜合癥患者,其雙眼外凸10余年,并呈逐漸加重趨勢,為改善外觀來我院就診。完善各項術前檢查后,吳文燦院長采用先進的內窺鏡微創技術為患者進行眼球突出矯正及眶內側壁、眶尖減壓術,以達到擴大眼眶、使突出的眼球后退的目的,術后患者視力較術前提高,外觀改善顯著,患者及家屬對術后的效果極其滿意。
如果家長發現小孩頭顱外形異常,出現短頭塔頭畸形,同時合并眼球凸出、面中部凹陷、反頜等情況,要及時帶小孩到醫院檢查并明確診斷。
目前還沒有針對這種疾病的有效預防措施,治療主要是手術治療來改善頭部畸形,術后應清淡飲食,多吃蔬菜水果,注意營養,也需要重視日常生活中的防護護理。平時需要加強對眼球的保護,防止暴露性角膜炎;加強口腔衛生,改善飲食習慣;注意保暖,避免上呼吸道感染,避免加重阻塞性的呼吸困難。
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