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纖細(xì)的身材，大長(zhǎng)腿，鋼琴手......這些看似令人羨慕的體型卻會(huì)立馬引起溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院麻醉醫(yī)師的警覺，他們會(huì)警惕患者是否是“馬凡人”，并根據(jù)實(shí)際大病史考慮心血管、呼吸系統(tǒng)、中樞系統(tǒng)等問(wèn)題。

馬凡氏綜合征（MFS）是結(jié)締組織的常染色體顯性遺傳病，一種編碼原纖維蛋白基因缺陷，主要累及心血管、肌肉骨骼和眼系統(tǒng)。所以關(guān)節(jié)的過(guò)度伸展使得馬凡氏人擁有著現(xiàn)代人羨慕的體型 （和游泳健將一樣擁有修長(zhǎng)的手指和修長(zhǎng)的雙腿）。

馬凡氏綜合征（MFS）心血管主要變化：1.主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，如果根部直徑>4cm有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)；2.主動(dòng)脈根部擴(kuò)張間接或直接引起動(dòng)脈瘤（>6mm）和主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全(通過(guò)脈壓差及B超)；3.長(zhǎng)期的主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全容易引起心律失常，冠脈供血不足及左心功能受損（B超）。以上每一項(xiàng)都可能致命，麻醉醫(yī)師能做的術(shù)前準(zhǔn)備有限，只是盡可能控制血壓和心率并減輕主動(dòng)脈壓力。如有必要，患者需先行修復(fù)主動(dòng)脈或更換心臟瓣膜手術(shù)。圍術(shù)期要防止心肌收縮力突然增加，使主動(dòng)脈壁張力增加，進(jìn)而導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層，在麻醉誘導(dǎo)時(shí)，需在嚴(yán)密的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)下緩慢給藥。

馬凡氏綜合征（MFS）其他臟器系統(tǒng)變化，如呼吸系統(tǒng)的肺氣腫（胸片、肺功能），容易引發(fā)自氣胸；中樞系統(tǒng)的硬腦膜擴(kuò)張讓顱內(nèi)壓增加（CT或MIR）等，這些癥狀對(duì)麻醉來(lái)說(shuō)都是不小的挑戰(zhàn)。

為了確保安全，麻醉醫(yī)師會(huì)與患者及眼科醫(yī)生進(jìn)行解釋溝通，并開具檢查以仔細(xì)評(píng)估患者心血管、呼吸系統(tǒng)及中樞系統(tǒng)狀況，確保安全度過(guò)圍術(shù)期。

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院麻醉科不斷致力于為患者提供細(xì)心專業(yè)的服務(wù)，為患者的健康平安保駕護(hù)航，確保每一例手術(shù)都能順利平安進(jìn)行。為患者獲得一雙清晰明亮美麗的眼睛做好幕后的保障。